こんにちは、ひとみです！
最近音くんがまとまって寝てくれるので、少し育児に余裕が出てきました！
さて、前回は小耳症はいつわかるの？といったお話をさせてもらって、結果、産まれてから判明することの多い障害だ。という結論になりました。
今日は小耳症とはどのようなものなのか？といったお話をしようと思います。
個人差があるのですが、音くんの生まれたときのお耳がこちら
生まれて2～3日目の右耳です。
ちっちゃい耳たぶがあります！
こちらも同じく、2～3日目の左耳。
小耳症はその子によって形が違うので、あくまでもうちの子は…という参考までに。
そして、四か月になった耳。
見てもらうと分かる通り、耳介が全くありません。
そして小耳症にしてはちょっと珍しく、うちの子は耳珠と耳瘻孔があります。
耳瘻孔も先天性の奇形ではあるんですが、大体10～20人にひとりといった高確率のものなのと、聴力にはなんも関与しないので割愛します。
耳珠は耳の顔側にある、ちいさな出っ張りです。
耳の穴の手前にある軟骨ですね。
外耳道の音響的有効長を長くして共振周波数を低い方に移行させる役割があるらしいです。
正直、調べるまで何かの役割があると思ってなかったので、この軟骨にそんな役割が…！って感じです。
あと、医療用語ってなんとなーくこんな意味かな？って分かるけど、ちゃんとは理解できないので理解度はふわっとしてます（笑）
そして、小耳症の子がほぼない耳介。
うちの子は耳介だけ作り忘れた？ってくらい、キレイにありません。
右耳だけ、ちっちゃくてかわいい耳たぶがあるんですけどね。
耳介っていうのは、パッと外から見て耳だって判断する部分になります。
鼓膜に向かって音を集める役割があるので、耳介がないと音が上手く集められません。
外見的な部分では、耳介がない。の一言で片付くのですが、小耳症は様々な問題点を伴っている場合があります。
音くんの場合
・耳介の形成不全
・高度難聴
・外耳道狭窄
・左側口角下垂
・呼吸不全（分娩時のみ。軽度）
以上の問題を伴っていました。
外耳の形成不全は先ほど触れたので、他の症状について触れていきたいと思います。
難聴と外耳道狭窄ついては長くなるので別記事に記載しますが、口角下垂と呼吸に関しては関連があるの？というお話です。
まず、呼吸に関してですが、これは産後に産院併設の小児科の先生が来て
「耳がない子は心臓とか呼吸器に異常がある場合があるので、提携先のNICUに搬送します」
と仰っていました。
実際、少しだけ呼吸が変だったみたいですが、数日で保育器から出たので音くんはほぼ問題なかったようです。
次に口角下垂ですが、これは小耳症だと顔面変形や顔面の神経麻痺といった症状も見られるので、その一種だと思われます。
ただ音くんの場合はそこまで目立ったり、哺乳が出来ない（口元の神経が麻痺してミルクが飲めない）といったことはなく、たまに口の端からミルクが零れてしまうけれど、しっかり飲めているので経過観察で年に一度のみの通院となっています。
(現在は口の端からミルクが溢れることはありません。)
ちなみに普段の口元と泣いた時の口元を比較すると、やっぱり左側の開きが固いのがよく分かります。
ただ、生まれた当初は顔の浮腫みもあって左目がなかなか開かず、夫は毎日「左側全体が麻痺してたらどうしよう」とハラハラしてました。
結局は心配しすぎだったのですが、先天的異常があったら色々心配になるのも親心だと思うので、心配だったら医師に訊いてみましょう。
ネット上で情報を集めていると、どうしてもマイナス思考になってしまったり、周りからの言葉でモヤっとしたりすることもあると思いますが、自分の子の症状はその子のものです。
こうだったらどうしよう…となってしまうよりも、私は
「耳介がないなら補聴器とかどうしようか」
「内耳に問題があったら、補聴器は使えるのか？それとも他の方法があるのか？」
「手術するまで。もしくは手術しない場合の耳介の代わりはあるのか？」
等、あらゆるパターンの想定で出来ることは何だろう？という方向性で色々調べました。
おかげで小耳症であることに関して気鬱になったことは今現在一切ないです。結構出来ることは多くあるので、意外とポジティブになれます。
この調べたことに関しても後日まとめるので、気になる方は読んでみたり、調べるキッカケになったら嬉しいです。
さて、長くなってしまいましたが小耳症については一旦ここで締めようと思います。
次回は難聴について書こうと思います。
